hacker of savior
המנגיומה-מולדת
  •  
    המנגיומה היא גידול שמקורו בכלי דם והוא הגידול השכיח ביותר בינקות. שכיחותו בילודים עד גיל שנה כ 10%.
    הממצא שכיח יותר בילודים ממין נקבה (פי 3 ביחס לגברים).

    מה הסיבה להופעת המנגיומה?
    המנגיומה היא תוצר התרבות קלונלית (התרבות של התא תוך יצירת תאים רבים שזהים לו) של תא המרכיב את כלי הדם (תא אנדותל).

    איך נראית המנגיומה?
    ההמנגיומה יכולה להופיע כנגע בודד או מספר נגעים בקוטר משתנה. הנגעים אדומים-סגולים ורכים למגע.
    מרבית ההמנגיומות מופיעות באזור הראש והצוואר (50%) והגו (25%). יתכנו נגעים גם ברירית הפה ובעור הגפיים.
    ההמנגיומות אינן מופיעות בלידה, אלא במהלך החודש  שאחריה.
    לאחר הופעתה ההמנגיומה גדלה במהירות עד גיל 5 חודשים (יכולה להמשיך לגדול עד גיל שנה).
    בהמשך ישנה התנוונות הדרגתית של ההמנגיומה, שיכולה להמשך בין מספר חודשים למספר שנים. ההתנוונות מסתיימת עד גיל 7-10 שנים.
    ברוב המיקרים ההמנגיומה מתנוונת ולבסוף נעלמת בלי להשאיר סימנים, בשאר המקרים יתכנו ממצאים שאריים בעור באזור שבו היתה ההמנגיומה (כמו עור דק, מצולק וכד').

    ישנם סוגים שונים של המנגיומות:
    ההמנגיומות מסווגות לפי עומקן בעור ובתת-עור (שטחיות לעומת עמוקות).
    בנוסף, נהוג לסווגן לפי כמות הנגעים ופיזורם: המנגיומה מממוקמת  לאזור בודד, המנגיומה המערבת מקטע אנטומי מסויים והמנגיומה מרובת-מוקדים (קיימים נגעים בחלקי גוף שונים).

    סיבוכי ההמנגיומה:
     
    1. התכייבות (15%) – הסיבוך הכי שכיח. לרוב מתרחש בשלב הגדילה של ההמנגיומה.
    2. זיהומים בחיידקים.
    3. כאב
    4. לחץ על רקמות סמוכות ואיברים חיוניים.
    5. המנגיומות הפזורות על מקטע גדול של עור הפנים מהוות לעיתים חלק מתסמונת רפואית המערבת את המוח, עורקי הגוף, הלב, העיניים ופגמים בעצם החזה. בכל מיקרה של המנגיומה המערבת מקטע גדול בפנים, יש צורך ב MRI מוחי, אקו לב ובדיקת רופא עיניים.
    6. המנגיומות סביב העין עלולות לגרום פגיעה בראייה ולכן חובה להפנות את המיקרים הללו באופן מיידי לבדיקת רופא עיניים ובהמשך מעקב  קבוע (במיוחד בשלב הגדילה של ההמנגיומה).
    7. המנגיומות באזור הזקן (העור קדמית לאוזן, הלסת התחתונה, הסנטר והצוואר) עלולות לגרום ב 60% מהמיקרים להפרעה בדרכי השנימה.
    8. המנגיומות באזור הגב התחתון והאגן לעיתים מלוות בפגמים בעמוד השידרה, בשלד ובמערכת השתן.
    9. המנגיומות רב-מוקדיות: נגעים קטנים (1-20 מ"מ) המופיעים באזורים שונים של עור הגוף.
    לעיתים מערבות גם איברים פנימיים, כמו: כבד (הכי שכיח), בלוטות לימפה, טחול, מוח, עין, ריאות ועוד. הסיכון למעורבות הכבד עולה באופן יחסי למספר ההמנגיומות הפזורות בעור.
     
    1. המנגיומה גדולה מ 5 ס"מ לעיתים (12-14%) מלווה בהמנגיומות כבדיות.

    הטיפול בהמנגיומה:

    המנגיומות קטנות ממוקמות באזור בודד בגוף דורשות מעקב בלבד.
    ההחלטה על הצורך בטיפול תלויה בגורמים רבים כולל גודל הנגע ומיקומו, השלכות פסיכו-סוציאליות ושקילת סיבוכי הטיפול לעומת יתרונותיו.

    אפשרויות הטיפול:
    א. טיפולים תרופתיים:
     
    1. חוסמי בטא אדרנרגים (Beta blockers) הם קבוצת תרופות המשמשות בעיקר להפחתת קצב הלב ולהפחתת לחץ הדם.
    במכתב לעורך בגיליון NEJM (New England Journal of Medicine) ביוני 2008 דיווחה קבוצתם של Léauté-Labrèze & Taieb מבית חולים ילדים בבורדו, צרפת, על ניסיונם בטיפול עם Propranolol (תרופה מקבוצת חוסמי בטא) ב-11 יילודים עם המנגיומה קשה, עד הפרעה בתפקוד איברים פנימיים ואי ספיקת לב. מאז הצטברו יותר יותר דיווחים מהעולם כולו על יעילות התרופה בטיפול בהמנגיומות והיא הפכה לטיפול חשוב, פורץ דרך, בתחום.
     
    1. סטרואידים (למריחה מקומית/בהזרקה לנגע/נטילה דרך הפה/הזרקה לוריד).
    2. אינטרפרון אלפא.
    3. כמותרפיה, כמו וינקריסטין.
    ב. טיפול בלייזר (לרוב Pulsed Dye Laser).
    ג. טיפולים כירורגיים: ניתוח להסרת ההמנגיומה.
     
    הטיפול נקבע בכל מיקרה לגופו יקבע על ידי הרופא המטפל לפי נתוני המטופל, פיזור מחלה וחומרתה.